Trastornos degenerativos

November 11, 2008

Los trastornos degenerativos que afectan a los ganglios basales se han asociado, normalmente, no sólo con trastornos del movimiento, sino también con depresión, demencia y psicosis. Entre los ejemplos más conocidos de trastornos degenerativos están las enfermedades de Parkinson, Huntington, Wilson y Fahr. La enfermedad de Parkinson implica la degeneración primaria de la sustancia nigra, y suele ser de causa desconocida. Como se ha mencionado es una enfermedad de ganglios basales, comúnmente asociada a demencia y depresión. Entre un 20 y un 30 % de la población parkinsoniana sufre demencia, y un 30 a un 40 % más presentan defectos cognitivos mensurables. Los movimientos lentos del paciente son paralelos a la lentitud de pensamiento que afecta a algunos de estos pacientes, que algunos clínicos llaman bradifrenia.
La enfermedad de Huntington degenera, fundamentalmente, el núcleo caudado y es una enfermedad autosómica dominante. Este tipo de demencia que acontece en esta enfermedad es de tipo subcortical, caracterizada por más anomalías motoras y menos anomalías del lenguaje que las demencias de tipo cortical.
La de Wilson es una enfermedad autosómica recesiva que provoca el depósito destructivo de cobre en los núcleos lenticulares. La enfermedad de Fahr es un trastorno hereditario poco común que provoca la calcificación y destrucción de los ganglios basales.

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